17.02.2011, 14:12
Hallo 
Also zu Homocystinurie: wenn es sich um einen Defekt bei der Cystathioninsynthase handelt, ist Methionin im Blut erhöht, weil es ja nicht zu Cystathionin und Cystin abgebaut werden kann.
1.) Methionin zu Homocystein
2.) Homocystein (mit dem Enzym Cystathioninsynthase) zu Cystathionin
3.) Cystathionin zu Cystin
Dann gibt es noch ein Enzym, dass für die Rückumwandlung von Homocystein zu Methionin verantwortlich ist...nämlich die MTHR.
Und wenn das Enzym nicht vorhanden ist....kann ja auch kein Methionin rückumgewandelt werden....deshalb ist Methionin im Plasma erniedrigt.
lg
Also zu Homocystinurie: wenn es sich um einen Defekt bei der Cystathioninsynthase handelt, ist Methionin im Blut erhöht, weil es ja nicht zu Cystathionin und Cystin abgebaut werden kann.
1.) Methionin zu Homocystein
2.) Homocystein (mit dem Enzym Cystathioninsynthase) zu Cystathionin
3.) Cystathionin zu Cystin
Dann gibt es noch ein Enzym, dass für die Rückumwandlung von Homocystein zu Methionin verantwortlich ist...nämlich die MTHR.
Und wenn das Enzym nicht vorhanden ist....kann ja auch kein Methionin rückumgewandelt werden....deshalb ist Methionin im Plasma erniedrigt.
lg