02.12.2012, 17:57
1) Phenylalanin
a) klassische PKU -> Akkumulation von Phenylpyruvat im Blut - Richtig (Da Phe nicht zu Tyr abgebaut werden kann)
b) klassische PKU -> Mangel an Melanin - Richtig ((da es an Tyrosin mangelt, und Tyrosin Vorstufe des Melanins ist)
c) Tetrahydrobiopterin ist Cofaktor bei der Reduktion von Phenylalanin zu Tyrosin - Richtig (es liefert die Elektronen)
d) BH4 ist Cofaktor der Tyrosin-3-Hydroxylase und Tryptophan 5-Hydroxylase - Richtig (BH4 ist Cofaktor der Phenylalanin-, Tyrosin- und Tryptophan-Hydroxylase)
e) Bei klassischer PKU – Phenylalaninspiegel steigt 1200mg/dl - Falsch, 1200µmol/L bzw 20mg/dl
3) Stoffwechsel des Phenylalanins:
a) BH4 ist Cofaktor der Tyrosin-3-Hydroxilase - Richtig
b) Tetrahydrobioterin ist Cofaktor bei Reduktion von Phenylalanin zu Tyrosin - Richtig
c) bei BH4 Mangel tritt Mangel an Melanin auf - Richtig
d) bei der klassischen PKU kommt es zu Akkumulation von Phenylpyruvat im Blut - Richtig
3) Galaktosemetabolismus
a) Aldehydgruppe der Galaktose wird zum Zuckeralkohol reduziert - Richtig
b) Durch Oxidation der Carbonylgruppe wird Zuckersäuregalaktomat gebildet - Falsch
4) Ahornsirupkrankheit
die Transarminierung der verzweigtkettigen AS ist defekt - Falsch
5) Kochsalzkonsum
günstige Effekte bei Senkung -> Aktivierung des Renin-Angiotensin-A. - das ist eher ein ungünstiger Effekt, also würde ich eher auf falsch tippen
a) klassische PKU -> Akkumulation von Phenylpyruvat im Blut - Richtig (Da Phe nicht zu Tyr abgebaut werden kann)
b) klassische PKU -> Mangel an Melanin - Richtig ((da es an Tyrosin mangelt, und Tyrosin Vorstufe des Melanins ist)
c) Tetrahydrobiopterin ist Cofaktor bei der Reduktion von Phenylalanin zu Tyrosin - Richtig (es liefert die Elektronen)
d) BH4 ist Cofaktor der Tyrosin-3-Hydroxylase und Tryptophan 5-Hydroxylase - Richtig (BH4 ist Cofaktor der Phenylalanin-, Tyrosin- und Tryptophan-Hydroxylase)
e) Bei klassischer PKU – Phenylalaninspiegel steigt 1200mg/dl - Falsch, 1200µmol/L bzw 20mg/dl
3) Stoffwechsel des Phenylalanins:
a) BH4 ist Cofaktor der Tyrosin-3-Hydroxilase - Richtig
b) Tetrahydrobioterin ist Cofaktor bei Reduktion von Phenylalanin zu Tyrosin - Richtig
c) bei BH4 Mangel tritt Mangel an Melanin auf - Richtig
d) bei der klassischen PKU kommt es zu Akkumulation von Phenylpyruvat im Blut - Richtig
3) Galaktosemetabolismus
a) Aldehydgruppe der Galaktose wird zum Zuckeralkohol reduziert - Richtig
b) Durch Oxidation der Carbonylgruppe wird Zuckersäuregalaktomat gebildet - Falsch
4) Ahornsirupkrankheit
die Transarminierung der verzweigtkettigen AS ist defekt - Falsch
5) Kochsalzkonsum
günstige Effekte bei Senkung -> Aktivierung des Renin-Angiotensin-A. - das ist eher ein ungünstiger Effekt, also würde ich eher auf falsch tippen