03.12.2012, 20:20
(03.12.2012, 15:46)sabs123 schrieb: e) ab einem Phenylaninspiegel gößer 8mg/dl ist eine phenylalanindefinierte Diät nötig = ist sicher richtig
ich war mir bei c) nicht sicher. ich dachte ein Mangel an Melanin tritt bei der klassischen Phe auf und nicht bei BH4 Mangel.
oder tritt Melanin Mangel eben bei der klassischen und atypischen Phe auf?
3) Stoffwechsel des Phenylalanins:
a) BH4 ist Cofaktor der Tyrosin-3-Hydroxilase
b) Tetrahydrobioterin ist Cofaktor bei Reduktion von Phenylalanin zu Tyrosin
c) bei BH4 Mangel tritt Mangel an Melanin auf
d) bei der klassischen PKU kommt es zu Akkumulation von Phenylpyruvat im Blut
e) ab einem Phenylaninspiegel gößer 8mg/dl ist eine phenylalanindefinierte Diät nötig
Ist es sicher, dass a, c und e richtig sind? Stimmen dem alle zu?
Alle Antworten sind richtig. Zu c) - da BH4 Cofaktor der Phenylalanin-Hydroxylase ist und somit beteiligt an der Synthese von Tyrosin, kommt es bei einem Mangel an BH4 ebenfalls zu einem Tyrosin Mangel und dadurch auch zu einen Melanin Mangel (Tyrosin ist Vorstufe des Melanins). Also hängt alles zusammen
Zu d) - die Klassische PKU ist der Mangel des PAH Enzyms - Phenylalanin wird nicht zu Tyrosin abgebaut sonder zu Phenylpyruvat (Phenylbrenztraubensäure) -> dies stiegt im Blut an (ebenfalls Phenyllaktat und Phenylazetat)