13.01.2013, 23:13
(12.01.2013, 14:00)belma schrieb: die Transarminierung der verzweigtkettigen AS ist defekt..was würdet ihr da sagen. fast jeder hat mit richtig beantwortet. aber wenn man auf die folien schaut funktioniert doch die transaminierung. nur die dehydrogenasen sind defekt. ???
kann jemand den zusammenhang zwischen homocystinurie und mthf reduktase mangel erklären? bei der frage: Gabe von 5mg Riboflavin/Tag als Vorstufe des MTHFR-Cofaktors FAD ist das als ja zu beantworten wenn da die therapie der homocystinurie gemeint ist? das ist ja doch die therapie der mthfr reduktase mangel . ??? verwirrt :S
Ja die transaminierung funktioniert nur die oxidative decarboxylation,also die dehydrogenase funktioniert nicht.
Der Stoffwechsel der schwefelhaltigen Aminosäure Cysteinhängt eng mit dem des Methionins zusammen:
-Nach Aktivierung zu S-Adenosyl-Methionin dient die Methylgruppe des Methionin als Donor von Methylgruppen für eine Reihe von Reaktionen.
-Nach Methylübertragung und Abspaltung des Adenosinrestes entsteht aus Methionin Homocystein.
-Homocystein kann zu Methionin remethyliert werden.Diese Reaktion,die nur in Anwesenheit von Methyl-Cobalamin (vit.B12) erfolgt,benötigt N5-Methyl-FH4 als Donor der Methylgruppe.
in den Biochemie büchern ist es nicht beser erklärt.
#JugoBetrugo