Ob ich sie richtig formuliert habe oder ob alles richtig ist weiß ich nicht aber vl hilfts jemandem weiter 
• Mukoviszidose und Diagnose:
• Durch defekten CFTR Kanal kann keine Osmose stattfinden
• Es kommt zur Störung der Fettabsorption
• Nährstoffbedarf bei CF Patienten vermindert im Vergleich zu Gleichaltrigen
• Erhöhte Ratio von ungesättigten FS : gesättigten FS ?
• Weniger Cl im Schweiß als bei Gesunden
• Immunreaktives Trypsin mittels Guthrie Test
• Na im Schweiss erhöht
• Durch zähes Sekret kommt es zur Störung des Schleimabflusses in :
• Leber
• Niere
• Pankreas
• Lunge
• Bei CF Patienten tritt folgendes auf:
• Distales Obstruktionssyndrom
• Exokrine Pankreasinsuffizienz
• Leberzirrhose?
• Hyperlipoproteinämien
• Familiäre Hypertriglyceridämie = VLDL erhöht
• Familiäre Hypertriglyceridämie = Chylomikronen erhöht
• Familiäre Hypercholesterinämie= VLDL erhöht
• Familiäre Hypercholesterinämie = sehr hohes Atheroskleroserisiko
• Diagnose
• Familäre Diagnostik wenn bei Kindern Gesamtcholesterin >200 mg/dl
• Wenn Mutter und Vater Mutationsträger sind (also autosomal rezessiv) wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit dass sie ein Kind mit CF bekommen?
• 75%
• 50%
• 25%
• 10%
• Neugeborenen Screening
• Enzymmangel des Babys wird prenatal durch mütterliche Enzyme kompensiert
• In ersten Tagen sind Säuglinge meist symptomfrei
• Jährlich etwa140.000 Säuglinge gescreent
• Der Pathomechanismus einer Krankheit muss nicht bekannt sein um Screening verfahren durchzuführen
• Galaktosämie
• Galaktose wird zu Zuckeralkohol reduziert
• Galaktose wird zu Galaktonat oxidiert
• Mangel an Galaktose-1-P-Uridyl-Transferase und Galaktose-1-P reichert sich an
• Eiweiß im Harn vermindert
• Behandlung klassischer Galaktosämie
• Galaktosefreie Diät
• Laktosefreie Diät
• Gabe von Folsäure
• Gabe von Uridin
• Gabe von Aldolasereduktasehemmern
• Fructose-1,6-Diphosphatasemangel
• Defekt des Schlüsselenzyms verursacht Nüchternhypoglykämien
• Es kommt oft zu Leberverfettung
• Patienten sollen Fasten
• Fructosebelastungstest führt zu Abfall des Blutzuckers
• Fructosebelastungstest führt zu Abfall des Laktats
• Führt zu Hyperglykämie
• Glykogenosen meist auftretende Symptome
• Hepatomegalien
• Geht oft mit Hypoglykämien einher
• Transaminaseerhöhung
• Hyperlipidämien
• Wichtig für Patho… der Zölliakie:
• Infant-feeding
• Genetische Disposition
• Entzündungsmediatoren
• Darmzottenbeschaffenheit
• Weizenallergie:
• Glutenfreie Diät
• Meist durch Albumin
• Zölliakie Nährstoffmangel:
• Eisen
• Pyridoxal
• Folsäure
• Homocystein
• Ahornsirupkrankheit
• Synapsen Störung
• Intra….. Proteinsynthese gestört
• Akutversorgung Ahornsirupkrankheit
• Leucin durch Hämfiltration entfernt
• Anabolismus forcieren
• Verminderte Flk.zufuhr
• Orale Diätmittel ohne verzweigtkettige Aminosäuren
• Keine Leucinaufnahme
• Homocystinurie
• Vitamin B6 ist Cofaktor der Cystathionsynthetase
• Methionin im Blutspiegel erhöht
• Homocystein im Blutspiegel erhöht
• Homocystein > 15 µg/l
• Homocystinurie Behandlung
• Methioninreiche Ernährung
• Cysteinreiche Ernährung
• Gabe von Vitamin B6
• Gabe von Vitamin B1
• Gabe von Folsäure
• Gabe von Betain
• Was ist eine nicht-allergische…..
• Erdnüsse
• Zöliakie
• Laktoseintoleranz
• Milch…
• PKU
• BH4 ist Cofaktor von 5-Hydroxy…. Und 3-…tyrosin
• Tetrahydrobiopterin …Remethylierung von Methionin zu Phenylalanin
• Klassische PKU -> Phenylalaninspiegel >1200 mg/dl
• Erhöhte Ausscheidung von Phenylpyruvat
• Diät bei Phenylalaninwerten von >6 mg/dl
• Säuglinge haben höheren Bedarf? als Erwachsene (mg/kg KG/d)
• Kinder mit PKU dürfen nicht gestillt werden
Genser
• Lebenserwartung in Österreich
o Lebenserwartung in Österreich ist für Männer und Frauen gestiegen
o Die häufigsten Todesursachen in Österreich 2010 bei 50-59 jährigen waren Krebs und Herz-Kreislauferkrankungen
o Die häufigsten Todesursachen in Österreich 2010 bei 30-39 jährigen waren Krebs und Herz-Kreislauferkrankungen
o Durch die Adipositaszunahme ist die Lebenserwartung für Männer in den Letzten Jahren gesunken
o Durch die Adipositaszunahme ist die Lebenserwartung für Frauen in den letzten Jahren gesunken
• Herz-Kreislauf
o TIA und PRIND sind Vorstufen für Herzinfarkt
o Es gibt mehr nicht beeinflussbare kardiovaskuläre Risikofaktoren
• HDL
o HDL Cholesterin ist Risikofaktor für Herz-Kreislaufkrankheiten
o Durch Adipositas wird HDL erhöht
o Für HDL sind viele protektive Eigenschaften definiert
o HDL kann nicht durch Lebensstil gesteigert werden
o N-3 FS können HDL steigern
o Keine der Antworten ist Richtig
• Adipositas
o Eine Gewichtsreduktion von 5-10% wirkt sich nicht positiv aus
o Langzeiterfolge sind schlecht
o Lange Nachkontrollen nötig
o Um langfristig abzunehmen ist eine langfristige Lebensstiländerung nötig
• Schlaganfall
o Zählt nicht zu den weltweit häufigsten Todesursachen
• Diabetesschulungen
o Heilung von Diabetes Typ 2 konnte bisher noch nicht nachgewiesen werden
o Ziel ist es Komplikationen bei Diabetes zu vermeiden
o Nikotinverzicht und Bewegung gehören nicht dazu
o Steht am Beginn jeder Therapie
• Definitionen
o Ätiologie = KH Ursache
o Pathogenese=Entstehung und Entwicklung von KH
o Kontraindikation –falsche Def.
o Komplikation=ungünstige Beeinflussung eines überschaubaren KH Zustandes, biolog. Prozess oder Eingriffes
Offene Fragen
1. DASH Diät erklären , was bewirkt sie, und warum im deutschsprachigen Raum wirkungslos
2. Hypercholesterinämie 5 Ernährungsmaßnahmen lt. WHO
3. KH-reduzierte Diät vs. Fett-reduzierte Diät , Nebenwirkungen, Langzeitprobleme , Gewichtsunterschiede
4. Welche potentiellen Maßnahmen , dass Ballaststoffe Dickdarmkrebsrisiko senken
• Wichtig für Patho… der Zölliakie:
• Infant-feeding
• Genetische Disposition
• Entzündungsmediatoren
• Darmzottenbeschaffenheit
Trigger
• Mukoviszidose und Diagnose:
• Durch defekten CFTR Kanal kann keine Osmose stattfinden
• Es kommt zur Störung der Fettabsorption
• Nährstoffbedarf bei CF Patienten vermindert im Vergleich zu Gleichaltrigen
• Erhöhte Ratio von ungesättigten FS : gesättigten FS ?
• Weniger Cl im Schweiß als bei Gesunden
• Immunreaktives Trypsin mittels Guthrie Test
• Na im Schweiss erhöht
• Durch zähes Sekret kommt es zur Störung des Schleimabflusses in :
• Leber
• Niere
• Pankreas
• Lunge
• Bei CF Patienten tritt folgendes auf:
• Distales Obstruktionssyndrom
• Exokrine Pankreasinsuffizienz
• Leberzirrhose?
• Hyperlipoproteinämien
• Familiäre Hypertriglyceridämie = VLDL erhöht
• Familiäre Hypertriglyceridämie = Chylomikronen erhöht
• Familiäre Hypercholesterinämie= VLDL erhöht
• Familiäre Hypercholesterinämie = sehr hohes Atheroskleroserisiko
• Diagnose
• Familäre Diagnostik wenn bei Kindern Gesamtcholesterin >200 mg/dl
• Wenn Mutter und Vater Mutationsträger sind (also autosomal rezessiv) wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit dass sie ein Kind mit CF bekommen?
• 75%
• 50%
• 25%
• 10%
• Neugeborenen Screening
• Enzymmangel des Babys wird prenatal durch mütterliche Enzyme kompensiert
• In ersten Tagen sind Säuglinge meist symptomfrei
• Jährlich etwa140.000 Säuglinge gescreent
• Der Pathomechanismus einer Krankheit muss nicht bekannt sein um Screening verfahren durchzuführen
• Galaktosämie
• Galaktose wird zu Zuckeralkohol reduziert
• Galaktose wird zu Galaktonat oxidiert
• Mangel an Galaktose-1-P-Uridyl-Transferase und Galaktose-1-P reichert sich an
• Eiweiß im Harn vermindert
• Behandlung klassischer Galaktosämie
• Galaktosefreie Diät
• Laktosefreie Diät
• Gabe von Folsäure
• Gabe von Uridin
• Gabe von Aldolasereduktasehemmern
• Fructose-1,6-Diphosphatasemangel
• Defekt des Schlüsselenzyms verursacht Nüchternhypoglykämien
• Es kommt oft zu Leberverfettung
• Patienten sollen Fasten
• Fructosebelastungstest führt zu Abfall des Blutzuckers
• Fructosebelastungstest führt zu Abfall des Laktats
• Führt zu Hyperglykämie
• Glykogenosen meist auftretende Symptome
• Hepatomegalien
• Geht oft mit Hypoglykämien einher
• Transaminaseerhöhung
• Hyperlipidämien
• Wichtig für Patho… der Zölliakie:
• Infant-feeding
• Genetische Disposition
• Entzündungsmediatoren
• Darmzottenbeschaffenheit
• Weizenallergie:
• Glutenfreie Diät
• Meist durch Albumin
• Zölliakie Nährstoffmangel:
• Eisen
• Pyridoxal
• Folsäure
• Homocystein
• Ahornsirupkrankheit
• Synapsen Störung
• Intra….. Proteinsynthese gestört
• Akutversorgung Ahornsirupkrankheit
• Leucin durch Hämfiltration entfernt
• Anabolismus forcieren
• Verminderte Flk.zufuhr
• Orale Diätmittel ohne verzweigtkettige Aminosäuren
• Keine Leucinaufnahme
• Homocystinurie
• Vitamin B6 ist Cofaktor der Cystathionsynthetase
• Methionin im Blutspiegel erhöht
• Homocystein im Blutspiegel erhöht
• Homocystein > 15 µg/l
• Homocystinurie Behandlung
• Methioninreiche Ernährung
• Cysteinreiche Ernährung
• Gabe von Vitamin B6
• Gabe von Vitamin B1
• Gabe von Folsäure
• Gabe von Betain
• Was ist eine nicht-allergische…..
• Erdnüsse
• Zöliakie
• Laktoseintoleranz
• Milch…
• PKU
• BH4 ist Cofaktor von 5-Hydroxy…. Und 3-…tyrosin
• Tetrahydrobiopterin …Remethylierung von Methionin zu Phenylalanin
• Klassische PKU -> Phenylalaninspiegel >1200 mg/dl
• Erhöhte Ausscheidung von Phenylpyruvat
• Diät bei Phenylalaninwerten von >6 mg/dl
• Säuglinge haben höheren Bedarf? als Erwachsene (mg/kg KG/d)
• Kinder mit PKU dürfen nicht gestillt werden
Genser
• Lebenserwartung in Österreich
o Lebenserwartung in Österreich ist für Männer und Frauen gestiegen
o Die häufigsten Todesursachen in Österreich 2010 bei 50-59 jährigen waren Krebs und Herz-Kreislauferkrankungen
o Die häufigsten Todesursachen in Österreich 2010 bei 30-39 jährigen waren Krebs und Herz-Kreislauferkrankungen
o Durch die Adipositaszunahme ist die Lebenserwartung für Männer in den Letzten Jahren gesunken
o Durch die Adipositaszunahme ist die Lebenserwartung für Frauen in den letzten Jahren gesunken
• Herz-Kreislauf
o TIA und PRIND sind Vorstufen für Herzinfarkt
o Es gibt mehr nicht beeinflussbare kardiovaskuläre Risikofaktoren
• HDL
o HDL Cholesterin ist Risikofaktor für Herz-Kreislaufkrankheiten
o Durch Adipositas wird HDL erhöht
o Für HDL sind viele protektive Eigenschaften definiert
o HDL kann nicht durch Lebensstil gesteigert werden
o N-3 FS können HDL steigern
o Keine der Antworten ist Richtig
• Adipositas
o Eine Gewichtsreduktion von 5-10% wirkt sich nicht positiv aus
o Langzeiterfolge sind schlecht
o Lange Nachkontrollen nötig
o Um langfristig abzunehmen ist eine langfristige Lebensstiländerung nötig
• Schlaganfall
o Zählt nicht zu den weltweit häufigsten Todesursachen
• Diabetesschulungen
o Heilung von Diabetes Typ 2 konnte bisher noch nicht nachgewiesen werden
o Ziel ist es Komplikationen bei Diabetes zu vermeiden
o Nikotinverzicht und Bewegung gehören nicht dazu
o Steht am Beginn jeder Therapie
• Definitionen
o Ätiologie = KH Ursache
o Pathogenese=Entstehung und Entwicklung von KH
o Kontraindikation –falsche Def.
o Komplikation=ungünstige Beeinflussung eines überschaubaren KH Zustandes, biolog. Prozess oder Eingriffes
Offene Fragen
1. DASH Diät erklären , was bewirkt sie, und warum im deutschsprachigen Raum wirkungslos
2. Hypercholesterinämie 5 Ernährungsmaßnahmen lt. WHO
3. KH-reduzierte Diät vs. Fett-reduzierte Diät , Nebenwirkungen, Langzeitprobleme , Gewichtsunterschiede
4. Welche potentiellen Maßnahmen , dass Ballaststoffe Dickdarmkrebsrisiko senken
• Wichtig für Patho… der Zölliakie:
• Infant-feeding
• Genetische Disposition
• Entzündungsmediatoren
• Darmzottenbeschaffenheit
Trigger