Lebensstil-/ernährungsassoziierte Erkrankungen/Diätetik

[Gregor]

ok vielen lieben dank

[Pilki]

die homocysteinkonzentration im plasma der patienten mit homocysteinurie betragt über 30ug/l = richtig (bei gesunden menschen sollte der wert unter 15ug sein, bei homocysteinpatienten hofft man einen wert unter 40 zu erreichen)

Auf welcher Folie steht das genau?
Beim Foliensatz "AS+KH-Stoffwechselstörungen_elearning2" wird Homocystinurie inkl. MTHFR-Mangel auf den Folien 12-19 behandelt. Die Folie 16 "Behandlung der Homocystinurie" enthält die Angabe "Homocystein < 15 mikromol/l"(allerdings ohne Angabe ob es sich um Blut oder Harn handelt ), ansonsten finde ich da nichts.

[nourh19]

e) ab einem Phenylaninspiegel gößer 8mg/dl ist eine phenylalanindefinierte Diät nötig = ist sicher richtig

ich war mir bei c) nicht sicher. ich dachte ein Mangel an Melanin tritt bei der klassischen Phe auf und nicht bei BH4 Mangel.
oder tritt Melanin Mangel eben bei der klassischen und atypischen Phe auf?

---

3) Stoffwechsel des Phenylalanins:
a) BH4 ist Cofaktor der Tyrosin-3-Hydroxilase
b) Tetrahydrobioterin ist Cofaktor bei Reduktion von Phenylalanin zu Tyrosin
c) bei BH4 Mangel tritt Mangel an Melanin auf
d) bei der klassischen PKU kommt es zu Akkumulation von Phenylpyruvat im Blut
e) ab einem Phenylaninspiegel gößer 8mg/dl ist eine phenylalanindefinierte Diät nötig

Ist es sicher, dass a, c und e richtig sind? Stimmen dem alle zu?

Alle Antworten sind richtig. Zu c) - da BH4 Cofaktor der Phenylalanin-Hydroxylase ist und somit beteiligt an der Synthese von Tyrosin, kommt es bei einem Mangel an BH4 ebenfalls zu einem Tyrosin Mangel und dadurch auch zu einen Melanin Mangel (Tyrosin ist Vorstufe des Melanins). Also hängt alles zusammen

Zu d) - die Klassische PKU ist der Mangel des PAH Enzyms - Phenylalanin wird nicht zu Tyrosin abgebaut sonder zu Phenylpyruvat (Phenylbrenztraubensäure) -> dies stiegt im Blut an (ebenfalls Phenyllaktat und Phenylazetat)

[belma]

die phenylalanintoleranz ist bezogen auf körpergewicht im ersten lebensjahr höher als bei erwachsenen..was würdet ihr da sagen? meiner meinung falsch

[Hea]

3) Stoffwechsel des Phenylalanins:
a) BH4 ist Cofaktor der Tyrosin-3-Hydroxilase - Richtig
b) Tetrahydrobioterin ist Cofaktor bei Reduktion von Phenylalanin zu Tyrosin - Richtig
c) bei BH4 Mangel tritt Mangel an Melanin auf - Richtig
d) bei der klassischen PKU kommt es zu Akkumulation von Phenylpyruvat im Blut - Richtig
e) ab einem Phenylaninspiegel gößer 8mg/dl ist eine phenylalanindefinierte Diät nötig - auch Richtig

alles antworten also richtig? e) kam dazu

oder:

3) Galaktosemetabolismus
a) Aldehydgruppe der Galaktose wird zum Zuckeralkohol reduziert - Richtig
b) Durch Oxidation der Carbonylgruppe wird Zuckersäuregalaktomat gebildet - Falsch?? richtig?
c)die Eiweisausscheidung im Urin ist bei Galaktoseämiepatieten vermindert - falsch
d) bei Galaktoseämiepatieten trifft häufig Hyperglykämie auf - Falsch
e) bei Galaktosämie reichert sich durch fehlende Aktivität der Galaktose-1-1-Uridyl-Tranferase Galaktose-1-P an - richtig???

Ich finds echt lustig, das bei einigen prfg wie bei dieser, manchmal prfg fragen durchsickern (so kann man sich wenigstens ungefähr vorstellen wie die prfg aussehen wird)
ABER NIEMAND sie MIT Unterlagen, Skript oder Internet 100% beantworten kann - und von 10 Studenten in Summe 4 versch. Antwortversionen auftauchen un jeder meint seines ist richtig....

Zu Galaktosämie:
Also fragen d und e müssten meiner Meinung nach beide mit "Ja" beantwortet werden.

Sorry, hab mich vertan, Antwort d ist natürlich falsch- das Gegenteil (Hypoglykämie) ist wenn dann der Fall.

[meggy]

die phenylalanintoleranz ist bezogen auf körpergewicht im ersten lebensjahr höher als bei erwachsenen..was würdet ihr da sagen? meiner meinung falsch

ich würd sagen richtig.. jedenfalls nimmt die toleranz von säuglingen zu kleinkindern von 25-50 mg/kg KG ab auf 10-20 mg/kg KG

[Hea]

die phenylalanintoleranz ist bezogen auf körpergewicht im ersten lebensjahr höher als bei erwachsenen..was würdet ihr da sagen? meiner meinung falsch

Die Toleranz ist bezogen auf das KG im ersten Lebensjahr höher (sie nimmt vom Säuglings- bis zum Erwachsenenalter kontinuierlich ab (Steht auf den Folien von ihr).

Lg :-)

[nourh19]

Unter Ihre Folien: Angeborene Soffwechselerkrankungen_Teil1_elearning-1 - Seite 52, da stehen die Phenylalanin Richtlinien bezogen auf das Körpergewicht

[belma]

aha ok danke, ich habs verwechselt mit bez. auf alter.

[Kiefer]

Ich hoffe nur morgen kommen keine unerwünchten fragen...
Viel glück!

[BMI007]

wurde gesagt wann wir ca. mit den noten rechnen können? hab net aufpasst

[elke]

Genser hat gemeint, dass er versuchen wird, dass wir sie noch vor Weihnachten haben